ในการรักษาเนื้องอกระบบประสาทส่วนกลางนั้น จะต้องอาศัยความร่วมมือระหว่างแพทย์ผู้เชี่ยวชาญหลายสาขาเสมอ ทั้งในด้านการวินิจฉัยโรค ตลอดจนถึงการรักษาที่ถูกต้อง สำหรับการรักษาแบ่งทั่ว ๆ ไปเป็นดังนี้

1. การรักษาโดยการใช้ยา
2. การผ่าตัด
3. รังสีรักษา
4. การใช้ยาเคมีบำบัด
5. การฟื้นฟูสมรรถภาพของร่างกายและสังคมสงเคราะห์

การใช้ยา

โดยทั่ว ๆ ไปแล้ว การให้ยาประเภท corticosteroid จะช่วยลดความดันในโพรงกระโหลกศีรษะได้อย่างรวดเร็ว ในระหว่างที่รอผลจากการรักษาอื่น และในผู้ป่วยที่มีอาการชัก หรือมีปัจจัยเสี่ยงที่จะชัก เนื่องจากตำแหน่งของเนื้องอกอยู่ที่ผิวของสมองก็ต้องให้ยากันชักไว้ด้วย

ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมา ผลข้างเคียงและอัตราการตายจากการผ่าตัดได้ลดลงอย่างมาก จากประมาณ 20-40% ลดลงต่ำกว่า 2-3% ในปัจจุบันเนื่องจากปัจจัยต่าง ๆ เช่น การวินิจฉัยที่ถูกต้องและรวดเร็วขึ้น โดยใช้ CT scan หรือ MRI การใช้ corticosteroid ลดการบวมรอบเนื้องอกก่อนผ่าตัด การให้ยาสลบแก่ผู้ป่วยที่ดีขึ้น ตลอดจนถึงวิธีการและเครื่องมือที่ใช้ในการผ่าตัดที่ก้าวหน้าขึ้นอย่างมาก

การรักษาเริ่มต้นของเนื้องอกระบบประสาทส่วนกลาง เกือบทั้งหมดจะเริ่มต้นด้วยการผ่าตัดเอาก้อนเนื้องอกออกให้มากที่สุดเท่าที่จะทำได้ แต่ทั้งนี้เอาออกได้มากน้อยเพียงใดก็ขึ้นอยู่กับตำแหน่งและลักษณะการลุกล้ำเข้าไปในเนื้อสมองของเนื้องอกอันนั้น ในบางตำแหน่งที่เป็นส่วนทำหน้าที่ที่สำคัญของสมองก็อาจจะทำได้เพียงแค่ตัดเอาชิ้นเนื้อเล็ก ๆ ออกมาดูโดยอาจจะใช้เข็มเท่านั้น อย่างน้อยก็เพื่อให้รู้พยาธิสภาพของเนื้องอกนั้น ในบางกรณีที่ไม่สามารถที่จะได้ผลพยาธิสภาพของเนื้องอกนั้น ก็อาจต้องอาศัยลักษณะอย่างอื่นในการที่จะทำนายพยาธิสภาพอันนั้น ตั้งแต่ อายุ, เพศ, ลักษณะทางรังสีวิทยา, ตำแหน่งของเนื้องอก ตลอดจนการตอบสนองของเนื้องอกนั้นด้วยการรักษาด้วยรังสี

รังสีเป็นการรักษาที่สำคัญมากในเนื้องอกระบบประสาทส่วนกลาง สามารถทำให้หายขาดได้ในเนื้องอกบางชนิดหรือสามารถทำให้ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตยืนยาวขึ้นได้อีกในช่วงระยะเวลาหนึ่ง โดยทั่วไปแล้วข้อบ่งชี้ที่จะต้องได้รังสีแก่ผู้ป่วยมีดังต่อไปนี้คือ

1. High grade tumor ได้แก่

• intermediate และ high grade glioma (AAF, GBM)
• medulloblastoma
• high grade ependymoma, ependymoblastoma
• pinealoma, pinealoblastoma, germ cell tumor
• malignant meningioma
• sarcoma
• lymphoma

1. ใน low grade tumor ที่ผ่าตัดออกไม่หมด

• low grade glioma
• oligodendroglioma
• epedymoma
• meningioma
• cranio pharyngioma
• chordoma
• neurilemoma

1. เนื้องอกที่อยู่ในตำแหน่งที่สำคัญ ไม่สามารถผ่าตัดได้
2. metastatic tumor

การใช้ยาเคมีบำบัด

การใช้ยาเคมีบำบัดในเนื้องอกระบบประสาทส่วนกลาง ยังค่อนข้างจะมีบทบาทน้อยในปัจจุบัน เนื่องจากเหตุผลดังต่อไปนี้

• จำนวนผู้ป่วยมีไม่มากนัก พอที่จะทำการวิจัยที่จะให้ผลอย่างแน่ชัดได้
• blood brain barrier ทำให้ยาเคมีบำบัดเข้าไปสู่ตัวเนื้องอกได้น้อย
• เนื้องอก glioma ส่วนใหญ่จะมี MDR gene (Multidrug resistance gene) ฉะนั้น ในปัจจุบันบทบาทของยาเคมีบำบัดจึงมีดังต่อไปนี้

1. สำหรับเนื้องอกที่เกิดขึ้นมาใหม่และไม่สามารถรักษาด้วยวิธีอื่นได้ ซึ่งส่วนใหญ่จะเป็น

การใช้ยาหลายตัวร่วมกัน ระหว่าง CCNU, BCNU, Vincristine, procarbazine, prednisotone, teniposide, 5 FU โดยทั่วไปอัตราการตอบสนองต่อยาเคมีบำบัด ประมาณ 48-51% และช่วงเวลาการตอบสนองต่อยาประมาณ 3-12 เดือน

2. ใช้เป็นการรักษาเสริม ร่วมกับการผ่าตัด และการใช้รังสี ซึ่งสามารถเพิ่มอัตราการมีชีวิตรอดได้ในเนื้องอก ดังต่อไปนี้

• Glioblastoma Multiforme ในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 60 ปี โยมีการศึกษาวิจัย จากหลายกลุ่มพิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์ เช่น Brain Tumor Study Group, Radiation Therapy Oncology Group, Estern Cooperative Oncology Group
• High risk meddulloblastoma ได้แก่ medulloblastoma T₃ , T₄ , M₁ – M₄ จากการศึกษาของ Children Cancer Study Group, Pediatric Oncology Group

ชนิดของบริเวณที่สมควรได้รับรังสี

1. การให้รังสีคลุมเฉพาะบริเวณเนื้องอก และเนื้อเยื่อประสาทข้างเคียงอีก 2 cm ใช้กับ

เนื้องอกชนิด low grade

2. การให้รังสีคลุมเฉพาะบริเวณเนื้องอก และเนื้อเยื่อประสาทข้างเคียงอีก 3-4 cm ใช้กับ เนื้องอกชนิด High grade

3. การฉายรังสีคลุมทั้งสมอง และฉายเพิ่มตรงบริเวณตัวเนื้องอกให้ปริมาณรังสีสูงกว่าที่อื่น ใช้กับเนื้องอกที่ชอบกระจายไปตาม ventricular system เช่น lymphoma, germinoma

4. การฉายรังสีคลุมทั้งสมองและไขสันหลัง และฉายเพิ่มตรงบริเวณตัวเนื้องอกให้สูงกว่าบริเวณอื่น ซึ่งมีข้อบ่งชี้ดังต่อไปนี้คือ

• high grade posterior fossa ependymoma
• pinealoblastoma, germ cell tumor
• PNET
• posterior fossa glioblastoma multiforme
• choroid plexus tumor
• reticulum cell sarcoma

ปริมาณของรังสีที่ใช้ในการรักษา

ปริมาณรังสีนั้นขึ้นอยู่กับปัจจัยต่าง ๆ หลายปัจจัย ได้แก่ อายุของคนไข้, จุดประสงค์ของการรักษา, ลักษณะทางพยาธิวิทยาของเนื้องอก, ตำแหน่งของเนื้องอก

โดยทั่ว ๆ ไป แล้วปริมาณรังสีสำหรับเฉพาะที่เนื้องอกมีค่าอยู่ระหว่าง 5,000-7,000 cGy ใช้เวลาในการรักษาประมาณ 5-8 อาทิตย์ โดยที่ปริมาณรังสีต่อวันประมาณ 150-200 cGy

ในกรณีที่ให้รังสีทั่วโพรงกระโหลกศีรษะ ปริมาณรังสีที่ให้ประมาณ 4,000-4,500 cGy ใน ผู้ใหญ่, ในเด็กต้องลดปริมาณลงเหลือ 3,500-4,000 cGy ใน 4-5 อาทิตย์ โดยปริมาณรังสีต่อวันประมาณ 150-200 cGy

สำหรับปริมาณรังสีให้แก่ไขสันหลังมีค่าประมาณ 2,500-3,500 cGy ใน 3-4 อาทิตย์ โดยปริมาณรังสีต่อวันประมาณ 150-200 cGy

แบ่งเป็น 3 ระยะ ตามเวลาที่เกิดอาการ คือ

1. Acute effect เกิดในช่วงระหว่างที่ได้รับรังสี หรือหลังจากได้รับรังสีแล้วไม่กี่อาทิตย์ เช่น สมองบวมมากขึ้น, ในบางรายเมื่อได้รับรังสี 2,000-4,000 cGy จะมีผมร่วงชั่วคราว และเมื่อได้รับปริมาณรังสีมากกว่า 4,000 cGy จะมีผมร่วงอย่างถาวรตรงบริเวณที่ลำรังสีผ่าน อาจจะมีผิวหนังแดงขึ้น และเป็นสะเก็ดหลุดลอกได้เมื่อปริมาณรังสีมากกว่า 5,000 cGy และเมื่อปริมาณรังสีมากกว่า 6,000 cGy ผิวหนังอาจจะเป็นแผลได้

2. Delayed acute reaction มักจะเริ่มเกิดหลังจากที่ได้รังสีครบแล้วประมาณ 2-6 อาทิตย์ และอาการอาจมีคงอยู่ได้คือ 3 เดือน มักจะมีอาการซึม, ง่วงนอน ในผุ้ป่วยบางรายอาจนอนมากคือ 20 ชั่วโมงต่อวัน และอาการเดิมของตัวเนื้องอกก็อาจจะมากขึ้นได้ สาเหตุของอาการเหล่านี้คาดว่าเกิดจาก patchy demyelination with patechial hemorrhage แต่อย่างไรก็ตามอาการต่าง ๆ เหล่านี้จะค่อยลดลงเองโดยไม่ต้องอาศัยการรักษาเพิ่มเติม แต่อย่างไรก็ตามใน high grade glioma การที่อาการแย่ลงก็ต้องพิสูจน์ให้แน่ชัดว่าไม่ใช่เนื่องจากเนื้องอกโตขึ้น

3. Late reaction รังสีอาจจะก่อให้เกิด brain necrosis ได้ จากการศึกษาของ Rubin และคณะ
พบว่าถ้าให้รังสีทั่วโพรงกะโหลกศีรษะ อัตราการเกิด brain necrosis เท่ากับ 5% โดยทั่วไป radiation necrosis อาจจะเกิดขึ้นหลังจากที่ได้รับรังสีแล้วตั้งแต่ 6 เดือน ถึงหลาย ๆ ปี โดยจะมีอัตราการเกิดสูงสุดที่ 3 ปี ลักษณะอาการอาจจะทำให้ดูเหมือนว่าเป็นการกลับขึ้นมาใหม่ของตัวเนื้องอกได้ และภาพที่ได้จากเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ จะเป็น enhancing mass และ peripheral brain edena จึงแยกจากการกลับมาใหม่ของเนื้องอกได้ยาก การรักษา brain necrosis คือให้ steroid และทำ surgical debulking

การรักษาเนื้องอกในโพรงกระโหลกศีรษะในเด็กอายุน้อยกว่า 2-3 ปี

เนื้องอกในกลุ่มอายุน้อยกว่า 2-3 ปี จะมีประมาณ 15-20% ของเนื้องอกในโพรงกระโหลกศีรษะเด็กทั้งหมด โดยทั่วไปพยากรณ์ของโรคก็จะแย่มาก เนื่องจากเหตุผลหลายประการคือ

• ส่วนใหญ่แล้วจะเป็นชนิด high grade
• มักจะมี subarachnoid dissemination ตั้งแต่เริ่มแรก
• ต้องลดปริมาณรังสีลง เพราะเนื้อสมองยังเจริญเติบโตไม่เต็มที่ มิฉะนั้นแล้วผลข้างเคียงจะสูงมาก
• มักจะทนต่อการผ่าตัดได้ไม่ดี

ลงให้มากที่สุด และเพิ่มอัตราการอยู่รอดให้สูงที่สุด แนวของการรักษาเป็นดังนี้คือ

1. ในเนื้องอกชนิด low grade การรักษาหลักก็ยังคงเป็นการผ่าตัด และใช้รังสีในกรณีที่ เนื้องอกนั้นผ่าไม่ได้ หรือกรณีที่ผ่าออกไม่หมดและส่วนที่เหลืออยู่เริ่มโตขึ้น

2. ในเนื้องอกชนิด high grade จะเริ่มต้นรักษาด้วยเคมีบำบัดก่อน ซึ่งอาจจะทำให้เนื้องอกเล็กลงหรือขนาดเท่าเดิม แต่ไม่โตขึ้นได้ประมาณ 50% และในเด็กกลุ่มนี้เมื่ออายุมากขึ้น คือมากกว่า 3 ปี จึงมาให้รังสีรักษา ซึ่งจะทำให้ผลข้างเคียงจากรังสีน้อยลง แต่ประมาณอีก 50% ของคนไข้กลุ่มนี้เนื้องอกจะโตขึ้นขณะที่ได้เคมีบำบัด ดังนั้นจึงจำเป็นที่จะต้องหยุดยาเคมีบำบัดและให้รังสีโดยทันที

1. Radiation
1. การปริมาณ oxygen แก่เนื้องอก ทำให้เนื้องอกนั้นไวต่อรังสีมากขึ้น

• hyperbaric oxygen
• radiosensitizer

1. การเปลี่ยนวิธีการให้รังสี

• high LET radiation เช่น neutron, protron
• hyperfractionation radiation
• stereotactic radiotherapy
• brachytherapy

2. 2. Chemotherapy
3. - interferon
4. - intra-arterial infusion chemotherapy
5. - carmustine soaked wafers implant
6. - hyperosmolar disrupt blood-brain barrier
7. - inter leukin
8. - LAK cell
9. - high dose chemotherapy with autologous bone marrow transplant