อุบัติการณ์ของมะเร็งชนิดนี้พบได้น้อย ในประเทศสหรัฐอเมริกา พบผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ปีละ 8,300 ราย และเสียชีวิตปีละ 3,900 ราย

ระบาดวิทยาของโรค

            ปัจจุบันยังไม่ทราบระบาดวิทยาของโรคนี้ที่ชัดเจน เนื่องจากตัวโรคนี้ไม่ได้พบบ่อยนัก แต่จากข้อมูล 

ที่มีอยู่พบว่า

            -อัตราส่วนของเพศชาย : เพศหญิงที่เป็นโรค ประมาณ 1.1:1.0

            -พบในคนอายุมากกว่า 60 ปี เป็นเปอร์เซ็นต์ที่มากกว่ากลุ่มอายุอื่น (51.7%) รองลงมาคือ

กลุ่มอายุ 40-60 ปี (27.6%)

            -พบในชนชาติผิวขาว (Caucasian) มากที่สุด (86%)

            -พบการแพร่กระจายไปที่ปอดมากที่สุด

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

            ยังไม่พบสาเหตุของโรคที่ชัดเจนเช่นกัน แต่พบว่ามีปัจจัยบางอย่าง ที่น่าจะเกี่ยวข้องกับมะเร็ง

ชนิดนี้ เช่น

                -เคยได้รับการฉายแสงมาก่อน เนื่องจากมีข้อมูลว่าผู้ป่วยที่เคยฉายแสงเนื่องด้วยมะเร็งชนิดอื่น

                พบว่าเป็นมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในตำแหน่งที่เคยฉายแสง แต่ต้องใช้เวลานานมากกว่า 3 ปี

                และเป็นมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางชนิด เช่น Osteosarcoma, malignant fibrous histiocytoma,

                angiosarcoma เป็นต้น

                -สารเคมีบางชนิด

                -เคยได้รับยาเคมีบำบัด

                -ประวัติเคยได้รับการอุบัติเหตุที่ทำให้เกิดการอักเสบของเนื้อเยื่ออย่างเรื้อรัง

อาการและลักษณะที่ตรวจพบ

            โดยทั่วไปขึ้นอยู่กับขนาดและตำแหน่งของก้อน ซึ่งมะเร็งชนิดนี้ สามารถเกิดขึ้นได้ทุกตำแหน่ง 

ที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (หลอดเลือด ไขมัน fibrous tissue) ส่วนใหญ่จะมาด้วยการคลำก้อนพบ ผู้ป่วย 

บางคนมีอาการเจ็บบริเวณก้อนร่วมด้วย ถ้าก้อนมีขนาดใหญ่ ก็สามารถกดเบียดอวัยวะข้างเคียงได้

การตรวจวินิจฉัยที่จำเป็น

            1.การตรวจร่างกายเพื่อให้ทราบขนาด ตำแหน่ง ความติดกับอวัยวะข้างเคียง และต่อมน้ำเหลือง 

ข้างเคียงว่าโตหรือไม่

            2.การตัดชิ้นเนื้อเพื่อส่งตรวจทางพยาธิวิทยา ซึ่งมีวิธีการหลายแบบที่เหมาะสมกับขนาดและ 

ตำแหน่งของก้อน

            3.การทำเอกซเรย์ เพื่อให้ทราบตำแหน่งและขอบเขตของมะเร็ง ซึ่งมีประโยชน์ต่อการวางแผน

การผ่าตัด และการฉายแสงมาก โดยเอกซเรย์คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า หรือ MRI จัดว่าเป็นตัวช่วยที่ดีที่สุด

รองลงมาคือการทำเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT scan)

การรักษา

            การผ่าตัด เป็นการรักษาหลักของมะเร็งชนิดนี้สำหรับตัวโรคที่ยังไม่มีการแพร่กระจายไปอวัยวะอื่น

ซึ่งมีเทคนิคหลายแบบ ขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาดของก้อน เช่น บางกรณีอาจเลือกตัดก้อนให้ได้ 

ขอบเขตที่กว้างพอ ซึ่งเหมาะกับก้อนที่มีขนาดเล็กมากและอยู่ตื้นๆ บางกรณีอาจเหมาะสมกับการผ่าตัด 

เพื่อสงวนอวัยวะ (Limb spaing surgery) ร่วมกับการฉายแสง เป็นต้น ส่วนในกรณีที่ตัวโรคกระจายที่ปอด

แล้วการพิจารณาผ่าตัดเอาก้อนที่ปอดออกนั้นสามารถทำได้ถ้าสามารถควบคุมตัวโรคที่ตำแหน่งเดิม

สามารถผ่าตัดได้หมด และไม่มีการกระจายไปที่อื่นๆ

            การฉายแสง มีหลายวัตถุประสงค์ คือ

            -การฉายแสงตั้งแต่เบื้องต้น ซึ่งทำเมื่อไม่สามารถผ่าตัดได้ หรือ ผู้ป่วยไม่แข็งแรงเพียงพอ

            ซึ่งจากรายงานการศึกษาหลายๆ อัน พบว่าอัตราการควบคุมเฉพาะที่ที่ 5 ปี เท่ากับ 30%

            อัตราการรอดชีวิตที่ 5 ปี เท่ากับ 25-40%

            -การให้รังสีก่อนการผ่าตัดเพื่อให้สามารถผ่าตัดได้ง่ายขึ้น

            -การให้รังสีหลังผ่าตัด  ให้ในกรณีผ่าตัดเพื่อสงวนอวัยวะ หรือ ผ่าตัดไม่หมด

            -การฉายแสงเพื่อบรรเทาอาการ (Palliative radiation)

            การให้ยาเคมีบำบัด เป็นการรักษาเสริม โดยการให้ก่อนการผ่าตัดก็เพื่อให้ก้อนยุบลง

ซึ่งทำให้ง่ายต่อการผ่าตัด หรือพิจารณาให้หลังจากผ่าตัด กรณีที่มะเร็งได้แพร่กระจายไปที่ อวัยวะอื่น

แล้วการให้ยาเคมีบำบัดเพื่อประคับประคองตัวโรค (Palliative chemotherapy) มีบทบาทสำคัญ